Vogt-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，文中简称VKH综合征），是一种双眼肉芽肿性全葡萄膜炎。VKH综合征的发病机制，主要认为是针对黑色素相关抗原的自身免疫反应。VKH综合征易侵犯含有黑色素的组织器官，包括富含黑色素的葡萄膜组织，以及脑膜、内耳、皮肤与毛发组织。
VKH综合征是亚洲人群中常见的葡萄膜炎类型，其临床诊治具有代表性。通过学习VKH综合征的诊疗要点及其鉴别诊断，可以大致体会葡萄膜炎的诊治思路。
临床分期与表现VKH综合征的病程可分为前驱期、急性葡萄膜炎期、恢复期及慢性复发期。前驱期：发病前的前驱症状，患者可出现脑膜刺激症状，或听力下降、耳鸣等症状。急性葡萄膜炎期：前驱期后，紧接着出现双眼视力下降。眼前段炎症反应轻微，主要表现在眼后段。玻璃体出现少量细胞浸润，眼底后极部视网膜水肿，出现多处浆液性视网膜浅脱离。进一步发展，眼底下方出现高度隆起的渗出性视网膜脱离。VKH综合征早期可仅表现为视乳头水肿，此种类型容易漏诊或误诊。荧光素眼底血管造影（FFA）的典型表现为：静脉期在RPE水平出现多发针尖样点状渗漏，造影晚期可见后极部多处荧光湖样积存。恢复期：急性炎症经过积极治疗，后极部视网膜水肿与脱离会恢复，脉络膜水肿会逐渐减退。但如患者病情较重，或治疗不及时、不规范，会出现后遗症。比如脉络膜脱色素呈现晚霞状眼底，同时可出现Dalen-Fuchs结节。长期的渗出性视网膜脱离，可能导致视网膜下纤维素性机化。慢性复发期：VKH综合征急性期，以后极部葡萄膜炎为主。复发期则容易出现明显的前葡萄膜炎，可形成角膜后羊脂状KP，并造成前房炎症与瞳孔后粘。在恢复期或慢性复发期，患者可出现毛发变白，皮肤白斑等改变。
典型病例图片展示▲图1示：VKH综合征患者，29岁男性。(A-B)眼底照相见双眼后极部视网膜多处浆液性脱离隆起；(C-D)FFA显示造影晚期，双眼后极部视网膜多处荧光湖样积存；(E-F)急性葡萄膜炎期，光学相干断层扫描(OCT)显示双眼视网膜水肿，视网膜下积液伴渗出，同时存在脉络膜水肿；(G-H)经过糖皮质激素治疗三周后，视网膜脱离复位，视网膜水肿消退，仍存在脉络膜水肿增厚，需要继续口服激素治疗。
葡萄膜炎、▲图2示：VKH综合征患者，39岁女性。患者在病程后期出现睫毛发白(A)，眼底出现晚霞状改变，在后极部及下方出现*白色点状病灶（Dalen-Fuchs结节）。
▲图3示：VKH综合征患者，60岁男性。患者病情反复，出现慢性眼前段炎症反应，前段照相显示双眼角膜后羊脂状KP，存在瞳孔后粘；由于老年患者白内障的原因，影响眼底照相的清晰度，但可以辨别出眼底的脱色素改变。
诊断与鉴别根据患者的病史、发生于双眼的典型临床表现、结合全身情况，可以作出VKH综合征的诊断。眼底OCT与FFA检查可以辅助早期诊断。诊断VKH综合征，必须要排除感染性葡萄膜炎，同时要注意与以下疾病鉴别：1、后巩膜炎：该病单眼多见，亦可双眼发生。眼底可出现后极部视网膜水肿、视乳头水肿等。B超可发现巩膜球壁增厚，由于筋膜水肿低回声，球后间隙增宽，有助于鉴别。▲图4示：后巩膜炎患者。眼底照相显示双眼视乳头水肿，边界模糊，视乳头鼻侧视网膜轻度水肿皱褶。眼底表现与VKH综合征早期表现相似。通过B超检查发现，双眼球后间隙增宽，可见T形征，诊断为双眼后巩膜炎。2、中心性浆液性脉络膜视网膜病变（简称“中浆”）：VKH综合征早期可仅出现*斑下积液，与中浆相似。但是OCT检查可以发现，VKH综合征伴有视网膜神经上皮的增厚，以及脉络膜的水肿增厚。
3、交感性眼炎：该病均有开放性眼外伤或内眼手术的病史，葡萄膜炎的表现与VKH综合征相似。交感性眼炎少见全身多系统受累情况，如皮肤毛发变白等病变较少见。
4、恶性肿瘤引起的伪装综合征：近年陆续有报道淋巴瘤、噬血细胞综合征、小细胞肺癌等恶性肿瘤，可伪装成葡萄膜炎，出现类似于VKH综合征的眼底表现。临床上，拟诊为"VKH综合征"，在糖皮质激素治疗后，效果不好或病情反复加重的病例，需要排查恶性肿瘤引起的伪装综合征。
治疗原则1、全身使用糖皮质激素：VKH综合征获得及时恰当的治疗，具有较好的临床预后。首选糖皮质激素治疗，在确诊后应给予大剂量激素治疗，初始口服剂量为每天1~1.2mg/kg。如果患眼存在显著的渗出性视网膜脱离，早期选择静脉使用糖皮质激素，可以加速视网膜脱离的复位。VKH综合征的治疗，需要维持一定时间的疗程，糖皮质激素应逐渐减量。如迅速停药，会导致炎症复发。通常认为激素治疗的整体疗程需要达到半年以上。2、眼局部治疗：当存在眼前段炎症反应时，按照前葡萄膜炎的治疗方法，选择使用眼局部用药：糖皮质激素滴眼液以及散瞳滴眼液。3、免疫抑制剂：对于糖皮质激素不能控制的严重病例或者炎症复发病例，可选择联合使用免疫抑制剂（如环孢素胶囊）。推荐阅读文献[1]王文吉,周旻.Vogt-小柳-原田综合征.中国眼耳鼻喉科杂志.;13(2):88-90.[2]YangP,ZhongY,DuL,etal.DevelopmentandEvaluationofDiagnosticCriteriaforVogt-Koyanagi-HaradaDisease.JAMAOphthalmol.;(9):-.1
本期思考题：
VKH综合征为什么被定义为肉芽肿性葡萄膜炎？这样的定义，对于临床治疗有何指导意义？